¿Qué son los parkinsonismos?

Los parkinsonismos engloban un grupo de enfermedades que afectan a estructuras específicas del sistema nervioso central encargadas de dar precisión y rapidez a la ejecución de los movimientos y controlar y coordinar la actividad y el tono muscular. Se caracterizan por la combinación de los siguientes síntomas: temblor de reposo, rigidez o aumento del tono muscular, enlentecimiento en el inicio y progresión de los movimientos, y anomalías de la postura corporal. No se produce una pérdida real de fuerza concomitante. Se necesitan  para hacer el diagnóstico al menos dos de estos síntomas cardinales.

¿Qué tipos de Parkinsonismo hay?

Existen tres grandes grupos de síndromes parkinsonianos, cada uno a su vez, integrado por una serie de enfermedades. Estos son:

• Parkinsonismo idiopático o primario: Representado por la Enfermedad de Parkinson.  Es la forma más frecuente de parkinsonismo, y la segunda enfermedad degenerativa del sistema nervioso tras la enfermedad de Alzheimer.
• Parkinsonismo sintomático o secundario: Son aquellos cuadros clínicos de parkinsonismo que tienen una  causa conocida identificable en un fármaco o en una circunstancia patológica concreta.
• Parkinsonismo plus: El cuadro parkinsoniano forma parte de una afectación neurológica mucho más compleja en el seno de diferentes enfermedades neurológicas que pueden afectar al anciano.

¿Qué caracteriza a la enfermedad de Parkinson?

• La enfermedad de parkinson es un trastorno crónico y progresivo, de evolución muy variable y difícilmente predecible, con una media de 10-15 años desde el comienzo de los síntomas. En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso (cualquier enfermedad que comienza lentamente y no presenta síntomas específicos) y el curso lentamente progresivo. Los factores de riesgo para una rápida progresión de la enfermedad son la edad de comienzo tardío, la presencia de depresión mayor o demencia y la presentación con predominio de la rigidez y acinesia. La mortalidad es 2-5 veces mayor que los sanos de la misma edad, y suele ser debido a otras causas.

• Su incidencia es de 8-20 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. En el 80% de los casos la edad de comienzo se sitúa entre los 40-70 años, con una media de presentación de 65.3 años. Sólo un 5% de los casos aparece antes de los 40 años. Afecta al 1.5 % de los sujetos mayores de 65 años. Afecta a ambos sexos por igual, pero con un ligero predominio masculino. El factor de riesgo más importante es la edad, aunque parece que podrían tener una mayor predisposición a padecerlo las personas que viven en medio rural, que beben agua de pozo o que están frecuentemente expuestas a pesticidas o herbicidas.

• Aunque no se conoce la causa principal o inicial de la enfermedad, se cree que se trata de la suma de factores de tipo genético y ambiental, al envejecimiento natural. No es una enfermedad contagiosa. Tampoco hay evidencia de que sea una enfermedad hereditaria y sólo un 10-15% tiene otro familiar con la misma enfermedad.

• La Enfermedad de Parkinson se caracteriza por la presencia de 4 síntomas principales: la bradicinesia, el temblor, la rigidez, añadiendo más tardíamente la inestabilidad postural. Aunque al principio la enfermedad puede manifestarse por síntomas poco precisos como:  dolores articulares, cansancio excesivo, entumecimiento y rigidez de los músculos, torpeza en la escritura o en la ejecución de actos motores encadenados como abrocharse los botones, alteración del estado de ánimo, lo más típico es que la enfermedad aparezca de forma asimétrica en una extremidad, generalmente en forma de temblor de reposo como  “contar monedas o liar cigarrillos afectando al brazo o mano y no a la cabeza. El temblor desaparece con la acción y el sueño y se incrementa con el cansancio y ansiedad. Es el signo inicial en el 70% de los casos y sólo está ausente en el 2%.

• La manifestación más discapacitante y característica del parkinson es la hipocinesia o acinesia, caracterizada como un progresivo empobrecimiento generalizado en los movimientos del paciente que conduce a  situaciones como:  disminución del parpadeo,  disminución del balanceo de los brazos al caminar, falta de expresividad de la cara, lenguaje monótono, voz débil y susurrante, dificultad para tragar, lentitud al caminar, al levantarse de una silla o al vestirse.

• En estadios más avanzados de la enfermedad se añade una pérdida de los reflejos posturales lo que provoca que el anciano esté inclinado hacia delante, con una postura encorvada y con los miembros flexionados. La marcha es a pequeños pasos, con ausencia de movimientos asociados y con frecuentes  bloqueos al inicio de la misma, en los giros o ante obstáculos. Esto ocasiona frecuentes caídas y tendencia a la inmovilidad.

• Además de estos síntomas principales, que no siempre están todos presentes, pueden aparecer otros síntomas como son: hipersudoración, hipersalivación, seborrea o piel grasienta, hipotensión ortostática, estreñimiento, pérdida de peso, sobre todo al inicio, trastornos del sueño,  depresión y  deterioro cognitivo que puede llegar a demencia en un 20-30 % de los casos.

• El diagnóstico es exclusivamente clínico ante los hallazgos de la historia clínica y de la exploración. No existe ningún marcador analítico en pruebas neurofisiológicas (electroencefalograma) o de neuroimagen (TAC o  RMN), que certifique el diagnóstico. Sólo en casos muy particulares será necesaria la realización de alguna de estas pruebas, sobre todo entre  aquellos pacientes que tienen síntomas parkinsonianos con rasgos atípicos o de inicio precoz. No debe diagnosticarse de parkinson a todo tipo de temblor.

• Cuando se presenta en mayores de 70 años, suele predominar la rigidez y la bradicinesia, presentando el temblor de forma menos marcada. Tiene una progresión más rápida, fluctuaciones más tardías, depresión en relación con la alteración de las actividades de la vida diaria, trastornos del equilibrio y menor sensibilidad a la L-dopa.

¿Qué herramientas tenemos para tratar la Enfermedad de Parkinson?

• El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinar e individualizado de forma que se inicie cuando existe un cierto grado de deterioro funcional, si bien el momento exacto depende de factores como severidad, incapacidad funcional, edad, alteración cognitiva, comorbilidad, problemas psicosociales y lo que el paciente espera del tratamiento. No existe curación ni prevención, pero sí se puede conseguir  el control de la mayoría de los problemas que ocasiona.

• En cuanto al tratamiento farmacológico, en los mayores de 70 años, la L-dopa sigue siendo la base del mismo, iniciándose con la menor dosis posible por la mayor frecuencia de efectos adversos (alucinaciones, hipotensión postural, delirium, problemas gastrointestinales). Posteriormente, se debe ir aumentando la dosis progresivamente. Mejora casi todos los síntomas de la enfermedad aunque mejoran en menor grado el temblor y las alteraciones de la marcha. No detiene la progresión de la enfermedad a pesar de la mejoría sintomática siendo sólo un tratamiento paliativo.  

• Entre el resto del arsenal terapéutico, que su médico puede prescribirle, se encuentran otros grupos de fármacos como los agonistas dopaminérgicos y los inhibidores de la COMT. Tienen una importancia menor, aunque pueden usarse para  retrasar la aparición o mejorar los efectos secundarios de la L-dopa. En cuanto a los anticolinérgicos,  deberían evitarse de rutina en ancianos por sus efectos secundarios, salvo como intento terapéutico ante la presencia de temblor muy incapacitante o distonía.

• No dude en consultar a su médico de familia, geriatra o neurólogo, cualquier incidente que sobrevenga durante el tratamiento como fluctuaciones importantes en el estado motor y de movilidad, alteraciones psiquiátricas, etc. Se debe consultar  ante cualquier incidencia  que pueda alterar la evolución normal de su enfermedad de parkinson y ocasionar un empeoramiento de su calidad de vida.

• El tratamiento quirúrgico, mediante la cirugía estereotáxica y la estimulación crónica de ciertos núcleos encefálicos con estimuladores cerebrales profundos, y en el futuro la cirugía con implantes celulares de diversos tipos, son  opciones  terapéuticas, no exentas de riesgos, que todavía están en vías de desarrollo y con unas indicaciones muy concretas.

• La rehabilitación y el mantenimiento de la actividad física son un complemento fundamental indispensable del tratamiento médico, para luchar contra la disminución de la actividad física, la rigidez y sus consecuencias, aunque no tiene efectos sobre el temblor.

• Aparte del tratamiento específico preventivo de las complicaciones y el de los síntomas secundarios, es imprescindible el soporte psicológico y social del anciano parkinsoniano y de sus cuidadores, sobre todo en las fases avanzadas de la enfermedad. En este sentido es muy útil la colaboración aportada por las asociaciones de Parkinson, la Federación Española de Parkinson, la asistencia social y los diferentes grupos de apoyo.

¿Qué puede producir un parkinsonismo sintomático o secundario?

Son varias las enfermedades y circunstancias concretas que pueden producir un cuadro de parkinsonismo en ocasiones muy difícil de distinguir de la enfermedad de Parkinson primaria o idiopática.

1.- Parkinsonismo inducido por fármacos: es la segunda causa más frecuente de parkinsonismo tras la enfermedad de parkinson, y la causa más frecuente de parkinsonismo secundario en los ancianos. Puede suponer un 18-51% de los cuadros parkinsonianos a esa edad. Su frecuencia aumenta con la edad y puede ser mayor en las mujeres. Existe una susceptibilidad personal si existe temblor previo con dosis menores del fármaco. Su recuperación suele ocurrir tras la retirada del fármaco, en torno a las 7 semanas, pero puede tardar hasta un año e incluso llegar a ser irreversible. Una cierta proporción de los pacientes desarrollaran finalmente una  enfermedad de Parkinson.

Se caracteriza porque el comienzo de los síntomas puede ser más agudo, el temblor es menos frecuente e intenso, y pueden observarse a veces síntomas hipercinéticos con exceso de movimiento como es la acatisia o  piernas inquietas, discinesia tardía,  o temblor postural asociado. En un 11 % de los casos puede responder a la L-dopa.

Los principales fármacos responsables de estos cuadros son los neurolépticos. Menos frecuentemente, pero debe tenerse presente esta posibilidad, están implicados otros grupos de fármacos como algunos antihipertensivos, antieméticos o antivertiginosos.

2.- Parkinsonismo vascular: Representa el 6% de los casos de parkinsonismo secundarios. Las lesiones vasculares cerebrales de los ganglios de la base en el seno de infartos lacunares múltiples en paciente hipertensos, lesiones isquémicas de la sustancia blanca  y angiopatía amiloidea  son su causa.

3.- Parkinsonismo tumoral: distintos tipos de tumores pueden asociarse con síndrome parkinsoniano como tumores de la base del cráneo, meningioma parasagital, o tumor epifisario.

4.- Otros parkinsonismos secundarios menos frecuentes son producidos por cuadros tóxicos, trastornos metabólicos y enfermedades infecciosas como neurosífilis, neurobrucelosis o  Creutzfeldt-Jacob.

¿Qué son los Parkinsonismos plus?

Como se ha comentado, son cuadros parkinsonianos pero que aparecen en el seno de enfermedades con una afectación neurológica más compleja.  Los síntomas son mucho más variados y diversos, y van mucho más allá que el cuadro parkinsoniano aislado. Comprenden,  fundamentalmente en el anciano, diferentes enfermedades:

• Parálisis supranuclear progresiva: representa el 1.4-6% de los parkinsonismos. La enfermedad ocurre en la edad media y avanzada de la vida, con una edad media de presentación de 62 años y predominio masculino. Es necesario para su diagnóstico la presencia de parálisis supranuclear de la mirada que se manifiesta sobre todo por una limitación o imposibilidad para subir la vista. Se asocia un síndrome parkinsoniano acinético-rígido, inestabilidad con caídas frecuentes, síndrome pseudobulbar y demencia. La respuesta a los fármacos antiparkinsonianos suele ser escasa.
• Hidrocefalia normotensiva: se caracteriza por la precocidad de los trastornos en el control de los esfínteres y de las anomalías posturales y de la marcha. No hay temblor y la afectación es muy simétrica. No hay respuesta del cuadro a la L- Dopa.
• Otros parkinsonismos plus son: las atrofias multisistémicas como el Síndrome de Shy-Drager, degeneración corticobasal, síndromes asociados a demencias primarias, etc..

"Siempre hay que pensar en las causas tratables del síndrome parkinsoniano y corregir si es posible el desencadenante, como tóxico, metabólico o farmacológico. La ausencia de respuesta, la respuesta insuficiente o de poca duración a la L-dopa, sugieren que no se trata de una enfermedad de parkinson idiopática".